Życie codzienne
Ruch i styl życia
W skrócieNie wykazano, by jakiekolwiek ćwiczenia lub zmiana stylu życia leczyły CMT2C, spowalniały jej postęp albo go odwracały. Żadne z dotychczasowych badań nad ćwiczeniami nie dotyczyło CMT2C, a większość uczestników miała CMT1A [240]. Mimo to w CMT ogółem najsilniejsze dowody dotyczą właśnie ćwiczeń fizycznych [56]. Organizacje zajmujące się CMT zgodnie radzą, by ruch był umiarkowany, łagodny dla stawów, dobrany indywidualnie i prowadzony pod okiem fizjoterapeuty, który ma doświadczenie z chorobami nerwowo-mięśniowymi [65]. Nie ma specjalnej „diety na CMT”, ale w chorobie związanej z TRPV4 zaleca się unikanie otyłości [6], a jeśli pijesz alkohol, najlepiej rób to z umiarem [97].
Plan krok po kroku z ilustracjami znajdziesz w przewodniku po ruchu. Ta strona opisuje, jak ułożyć plan razem z zespołem medycznym, co mówią badania i co wiadomo o diecie i alkoholu.
Ułóż plan ćwiczeń krok po kroku
W CMT ćwiczenia mają pomóc utrzymać w dobrej formie mięśnie, które masz, chronić stawy, zachować równowagę i kondycję, a przy tym nie przeciążać organizmu. Oto jak można ułożyć taki plan razem z zespołem medycznym.
Chcesz zobaczyć przykład z życia? To, jak sama ćwiczę (moje osobiste podejście, a nie zalecenie), opisuję w ramce Jak trenuję.
Niech plan ułoży fizjoterapeuta, który zna CMT
Amerykańskie stowarzyszenie pacjentów Charcot-Marie-Tooth Association (CMTA) radzi, by ćwiczenia były dobrane indywidualnie i prowadzone pod okiem fizjoterapeuty, który ma doświadczenie z chorobami nerwowo-mięśniowymi [65]. Fundacja Hereditary Neuropathy Foundation (HNF) podpowiada, żeby przed rozpoczęciem zapytać fizjoterapeutę, czy pracował już z osobami z CMT [127]. W katalogu CMTA można znaleźć specjalistów z doświadczeniem w CMT [128], a część terapii da się prowadzić przez połączenie wideo, co często nazywa się telerehabilitacją [129]. Może wystarczyć jedna wizyta, żeby zaplanować program, który potem wykonujesz w domu albo na pobliskiej siłowni. HNF prowadzi też bezpłatne zajęcia fitness online, przygotowane specjalnie dla osób z CMT [130].
Zaczynaj lekko i zwiększaj obciążenie stopniowo
Zaleca się umiarkowany wysiłek z większą liczbą powtórzeń, bo w chorobach nerwowo-mięśniowych trening o dużej intensywności wiąże się z częstszymi urazami [56]. Bardzo ciężkie ćwiczenia lub ćwiczenia z dużym oporem mogą u niektórych osób nasilać zmęczenie i uszkodzenia mięśni [66], dlatego typowy trening z dużymi ciężarami może ci nie służyć i wywoływać ból. W badaniu z udziałem dzieci z CMT umiarkowany trening na poziomie od 50% do 70% ich maksymalnych możliwości był bezpieczny i spowalniał narastanie osłabienia mięśni poruszających stawem skokowym [60]. Żadne badanie nie sprawdzało w CMT dźwigania bardzo dużych ciężarów, więc unikanie go to środek ostrożności, a nie udowodniona zasada.
Wybieraj aktywności łagodne dla stawów
CMTA proponuje pływanie i ćwiczenia w wodzie, chodzenie z kijkami lub w ortezach, jogę i pilates, a do tego ćwiczenia oporowe i ćwiczenia równowagi. Radzi też unikać „aktywności silnie obciążających stawy lub nadmiernie forsownych” [65]. W badaniu z udziałem 40 osób z różnymi rodzajami neuropatii fizjoterapia w wodzie poprawiła chód i równowagę w takim samym stopniu jak fizjoterapia poza wodą [132].
Zrób z tego nawyk
Ćwicz o stałej porze i w stałym miejscu, a na początek rób mniej, niż wydaje ci się potrzebne. Wsparcie innych osób należy do czynników, które najlepiej pozwalają przewidzieć, czy ktoś wytrwa w domowym programie ćwiczeń [134], a programy, w których ćwiczy się w parze, nieco zwiększają aktywność [133]. Nowy nawyk wymaga czasu. W jednym z badań codzienna czynność stawała się automatyczna po 66 dniach (mediana), a u poszczególnych osób trwało to od 18 do 254 dni. Pominięcie jednego dnia nie przekreślało postępów [135].
Słuchaj swojego ciała i zespołu medycznego
Nie wiadomo na pewno, czy istnieje „osłabienie z przeciążenia”, czyli czy nadmierne obciążanie słabych mięśni przyspiesza utratę ich siły. Największe badanie, z udziałem 271 dorosłych z CMT1A, nie wykazało żadnych jego oznak [131], choć mniejsze badania na nie wskazywały [64]. Jeśli osłabienie lub ból utrzymują się do następnego dnia, potraktuj to jako sygnał, żeby zwolnić, i powiedz o tym fizjoterapeucie. Zanim zaczniesz ćwiczenia aerobowe, porozmawiaj z zespołem medycznym o wszelkich objawach dotyczących oddychania lub głosu [3].
Co mówią badania o ćwiczeniach
- Autorzy przeglądu Cochrane znaleźli „pewne dowody na to, że programy ćwiczeń wzmacniających były umiarkowanie skuteczne w zwiększaniu siły badanych mięśni”, choć przegląd obejmował tylko trzy badania i ma już ponad dwadzieścia lat [57].
- Przegląd systematyczny z 2024 r. poświęcony ćwiczeniom w CMT objął 7 badań i 170 pacjentów, a jakość tych badań była różna – od dobrej po słabą [56].
- W badaniu z randomizacją, w którym wzięło udział 60 dzieci z CMT, 24-tygodniowy trening oporowy ze stopniowo zwiększanym obciążeniem pozwolił zachować siłę mięśni poruszających stawem skokowym przez kolejne dwa lata w porównaniu z programem pozorowanym [60]. Uniwersytet w Sydney informował o spowolnieniu narastania osłabienia „nawet o 30%” w ciągu dwóch lat [61].
- U dorosłych 12-tygodniowy domowy program ćwiczeń oporowych zwiększył siłę mięśni [62]. W niewielkim badaniu bez grupy kontrolnej 24-tygodniowy program interwałowego treningu na rowerze poprawił wydolność i zmniejszył zmęczenie [56]. Z kolei 12-tygodniowy domowy program ćwiczeń równowagi i ćwiczeń oporowych poprawił stabilność postawy, a stopień przestrzegania programu wyniósł 93% [56].
- Intensywność ma znaczenie. Autorzy przeglądu z 2024 r. piszą, że „duża intensywność treningu wiąże się ze spadkiem sprawności i zwiększonym ryzykiem urazów u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi”, i zalecają mniejszą intensywność przy większej liczbie powtórzeń [56].
- Osłabienie z przeciążenia (ang. overwork weakness) to hipoteza, według której nadmierne obciążanie słabych mięśni przyspiesza utratę ich siły. Zaproponowano ją [63], a później poddano ponownej analizie [64]. Kwestia ta wciąż nie jest rozstrzygnięta, dlatego na wszelki wypadek lepiej nie przeciążać słabych mięśni.
- Co radzą organizacje zajmujące się CMT. Rady CMTA i HNF znajdziesz w krokach 1–3 powyżej [65].
- Zastrzeżenie dotyczące CMT2C. Żadne z tych badań nie dotyczyło CMT2C, a większość uczestników miała CMT1A [240]. W chorobie związanej z TRPV4 często występuje duszność [3], dlatego przed rozpoczęciem treningu aerobowego warto porozmawiać ze swoim zespołem medycznym o objawach dotyczących oddychania i głosu.
Praktyczny plan z ilustracjami, schematem decyzyjnym i wskazówkami dotyczącymi ortez znajdziesz w przewodniku po ruchu.
Dieta: małe zmiany, które zostają na dłużej
Nie ma „diety na CMT” opartej na dowodach naukowych. Materiały dla pacjentów zalecają owoce, warzywa, chude białko i węglowodany złożone. Zwracają też uwagę, że przybieranie na wadze może być w CMT poważnym problemem, ponieważ osłabienie i zmęczenie utrudniają utrzymanie aktywności fizycznej [84]. GeneReviews, główne kliniczne podsumowanie wiedzy o chorobie związanej z TRPV4, wprost zaleca unikanie otyłości [6]. Organizacja European CMT Federation radzi także obserwować, czy nie pojawiają się trudności z połykaniem lub problemy z oddychaniem [84].
Małe kroki działają lepiej niż wielka rewolucja. Zamiast zmieniać wszystko naraz, wybierz jedną zmianę, na przykład porcję warzyw do jednego posiłku albo wodę zamiast słodzonego napoju, i trzymaj się jej, aż wejdzie ci w krew. Dopiero wtedy dodaj kolejną. Na wyrobienie nawyku potrzeba tygodni [135], a zmiana, którą utrzymasz, jest warta więcej niż idealny plan, z którego zrezygnujesz.
Alkohol
Nikt dotąd nie badał wpływu alkoholu na CMT2C, a badań nad alkoholem w CMT w ogóle jest bardzo mało: autorzy przeglądu systematycznego z 2023 r., poświęconego potencjalnie szkodliwym lekom i substancjom w CMT, szukali publikacji na temat alkoholu, ale nie znaleźli żadnej, którą mogliby uwzględnić [36]. Dostępne zalecenia mają więc charakter ogólny. Długotrwałe picie dużych ilości alkoholu samo w sobie może uszkadzać nerwy obwodowe (polineuropatia alkoholowa), a takie uszkodzenie jest zwykle trwałe [96]. Amerykańska organizacja Muscular Dystrophy Association zwraca uwagę, że nadmiar alkoholu może wywołać taką nabytą neuropatię, a przez to nasilić CMT [83]. Fundacja HNF zaleca z kolei, by pić alkohol jedynie z umiarem [97]. Alkohol zaburza też równowagę i zwiększa ryzyko urazów [98]. W CMT2C ma to szczególne znaczenie: w rejestrze TRPV4 trudności z utrzymaniem równowagi zgłaszało 79% uczestników [3]. Jeśli pijesz alkohol, najostrożniej jest pić niewiele i zapytać lekarza lub farmaceutę, czy możesz łączyć alkohol z przyjmowanymi lekami.