Guide de l’activité physique : exercice et kinésithérapie à la mesure de votre vie

En brefL’exercice peut développer ou préserver la force des muscles qui fonctionnent encore assez bien [240], mais les muscles qui n’ont plus que très peu de force ne répondent généralement pas à l’entraînement [238]. Pour ceux-là, c’est le plus souvent une orthèse ou une autre aide technique qui permet de retrouver la fonction perdue [235]. Mieux vaut un programme que vous pourrez suivre pendant des années qu’un programme idéal abandonné au bout d’un mois. Aucune étude sur l’exercice n’a été menée dans la CMT2C : tout ce qui suit s’appuie donc sur des recherches portant sur d’autres types de CMT, et doit être adapté à votre situation avec votre propre équipe soignante [56].

Pourquoi ce guide

Il y a une critique de la kinésithérapie qui m’est restée en tête. Les programmes à faire chez moi qu’on m’a remis prévoyaient des exercices plusieurs fois par jour, la plupart des jours de la semaine : dans la vraie vie, il n’y a tout simplement pas la place pour ça. Une promenade, quelques longueurs à la piscine ou un cours qui vous fait vraiment envie peuvent vous faire plus de bien qu’un programme parfait qui dort au fond d’un tiroir.

Ce que racontent les personnes atteintes de CMT confirme cette intuition. Dans une enquête menée auprès de 94 adultes atteints de CMT, les freins à l’exercice les plus fréquents étaient la fatigue (64,9 %), la douleur (57,4 %), le manque de motivation (51,1 %) et le manque de temps (46,8 %) [252]. Même dans un essai encadré, les participants atteints de CMT ont assisté à 76 % de leurs séances d’entraînement, et les chercheurs ont relevé « the low rate of continuation following the study » (le peu de participants qui ont continué après l’étude) [244]. Les programmes échouent quand ils ignorent la vie réelle des gens.

Cela dit, faire ce qu’on aime n’est pas toujours si simple. Certaines activités ne sont ni sûres ni réalistes pour tout le monde, et on ne peut pas toujours débarquer dans un cours de yoga ou de Pilates ordinaire et suivre le rythme. Ce guide veut vous aider à repérer où vos efforts porteront leurs fruits, à choisir une activité que vous pourrez poursuivre dans la durée, et à savoir quand l’exercice n’est pas la réponse.

Ce que disent les études sur l’exercice

• Une revue Cochrane a relevé « some evidence that strengthening exercise programmes were moderately effective in increasing the strength of tested muscles » (quelques données montrant que les programmes de renforcement étaient modérément efficaces pour augmenter la force des muscles testés), mais elle ne portait que sur trois essais et date de plus de vingt ans [57].
• Une revue systématique de 2024 sur l’exercice dans la CMT a rassemblé 7 études (170 patients au total), de qualité bonne à médiocre selon les cas [56].
• Dans un essai randomisé mené chez 60 enfants atteints de CMT, 24 semaines de renforcement musculaire progressif ont préservé la force des chevilles pendant les deux années suivantes, par rapport à un programme placebo [60]. D’après l’université de Sydney, cet entraînement a ralenti l’aggravation de la faiblesse sur deux ans : « up to 30% » (jusqu’à 30 %) [61].
• Chez l’adulte, un programme de renforcement de 12 semaines à domicile a amélioré la force [62]. Dans une petite étude sans groupe de comparaison, 24 semaines de vélo en fractionné ont amélioré la condition physique et réduit la fatigue [56]. Un programme de 12 semaines à domicile associant équilibre et renforcement a amélioré la stabilité posturale, avec une assiduité de 93 % [56].
• L’intensité compte. La revue de 2024 indique que « high intensity of training is associated with a decrease in performance and an increased risk of injury in patients with neuromuscular diseases » (un entraînement de forte intensité est associé à une baisse des performances et à un risque accru de blessure chez les patients atteints de maladies neuromusculaires), et elle recommande une intensité plus faible avec davantage de répétitions [56].
• La faiblesse par surmenage (l’idée que trop solliciter des muscles faibles accélère leur déclin) a été avancée [63], et les données recueillies depuis sont partagées : la plus grande étude, menée chez 271 adultes atteints de CMT1A, n’en a trouvé aucun signe [131], alors que des études plus petites la suggéraient [64]. La question n’est pas tranchée : par précaution, mieux vaut éviter de surmener les muscles faibles.
• Ce que disent les associations de patients. La Charcot-Marie-Tooth Association (CMTA), l’association américaine de patients, conseille une activité physique adaptée à votre situation et encadrée par un kinésithérapeute qui connaît les maladies neuromusculaires [65]. Elle suggère la natation et les activités aquatiques, la marche avec des bâtons ou des orthèses, le yoga et le Pilates, en plus du renforcement musculaire et du travail de l’équilibre, et recommande d’éviter « high-impact or overly strenuous activities » (les activités à fort impact ou trop éprouvantes) [65].
• Une réserve pour la CMT2C. Aucun de ces essais n’a été mené dans la CMT2C, et la plupart des participants avaient une CMT1A [240]. L’essoufflement est fréquent dans les maladies liées à TRPV4 [3] : avant de vous lancer dans un programme d’endurance, mieux vaut donc parler de vos symptômes respiratoires et vocaux à votre équipe soignante.

Là où vous verrez vraiment des résultats

À chaque objectif son outil. De toutes les idées que j’ai croisées, c’est la plus utile :

Trouver votre point de départ

Suivez ces quatre étapes. Les étapes 1 et 2 reposent sur de simples tests à faire vous-même : ils servent de point de départ pour en discuter avec un kinésithérapeute, ils ne remplacent pas un diagnostic.

1. Commencer par la sécurité

   Ces derniers mois, avez-vous remarqué un essoufflement nouveau ou plus marqué (surtout en position allongée), une respiration bruyante, une voix plus faible, des fausses routes, ou une chute qui vous a fait mal ? Si c’est le cas, parlez-en à votre équipe soignante avant de commencer quoi que ce soit de nouveau. Dans la CMT2C, les problèmes respiratoires viennent d’une faiblesse du diaphragme [6], et 55 % des personnes inscrites au registre TRPV4 ont signalé un essoufflement [3]. Une difficulté respiratoire soudaine impose de consulter en urgence.

2. Répondre aux questions pour chaque zone qui vous gêne

   Chaque réponse vous oriente vers l’un de ces trois axes : entraîner, entraîner et soutenir, ou soutenir et protéger.

3. Choisir une activité principale

   Optez pour une activité qui vous plaît et à laquelle vous avez facilement accès, comme la marche, le vélo, les activités aquatiques ou le renforcement musculaire. Voir la partie Construire un programme que vous tiendrez.

4. Ajouter deux ou trois exercices ciblés

   Piochez-les parmi les exercices en images, en fonction de vos réponses. Deux ou trois exercices que vous faites valent mieux que douze que vous ne faites pas.

Construire un programme que vous tiendrez

Partir de ce que vous ferez vraiment

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande aux adultes, y compris aux personnes vivant avec un handicap, 150 à 300 minutes d’activité modérée par semaine, et souligne que « some physical activity is better than none » (un peu d’activité physique vaut mieux que rien) [253]. Prenez ces chiffres comme un cap, pas comme un examen à réussir. La meilleure activité principale est celle qui vous plaît et à laquelle vous avez accès. Voici des options qui conviennent à beaucoup de personnes atteintes de CMT :

Le renforcement musculaire, le yoga et le Pilates sont aussi suggérés dans la CMT [65], et le tai-chi, la danse ou le handisport font partie des autres activités que les gens apprécient. Si un cours collectif va trop vite, demandez d’abord une séance individuelle à l’enseignant, ou cherchez des cours destinés aux personnes atteintes d’affections neurologiques.

Y aller doucement pour pouvoir recommencer

• Un effort modéré, pas maximal. Dans les maladies neuromusculaires, l’entraînement à haute intensité a été associé à une baisse des performances et à des blessures, et une intensité plus faible avec davantage de répétitions est recommandée [56].
• Laissez de côté les charges très lourdes. Chez certaines personnes, les exercices très lourds ou à forte résistance peuvent aggraver la fatigue et les lésions musculaires [66] : la musculation classique avec de lourdes charges risque donc de ne pas vous convenir, et elle peut provoquer des douleurs. Dans un essai mené chez des enfants atteints de CMT, un entraînement modéré, entre 50 % et 70 % de leur maximum, s’est révélé sûr et a ralenti l’affaiblissement de la cheville [60]. Aucune étude n’a testé les charges très lourdes dans la CMT : les éviter relève donc de la précaution, pas d’une règle démontrée.
• Fiez-vous à vos sensations, mais vérifiez-les. Les personnes atteintes de maladies neuromusculaires perçoivent souvent l’effort autrement que ne l’indique leur fréquence cardiaque, ce qui peut conduire à un sous-entraînement ou à un surentraînement [256]. Un kinésithérapeute peut vous aider à doser votre effort.
• Par précaution, ne surmenez pas les muscles faibles. On ne sait toujours pas si trop solliciter des muscles faibles accélère leur déclin [64], et le National Health Service (NHS), le service de santé public britannique, prévient qu’en vous surmenant, vous risquez d’aggraver vos symptômes [258]. Une faiblesse ou une douleur qui dure jusqu’au lendemain est le signal qu’il faut en faire moins : parlez-en à votre kiné.

Trois programmes pour trois types de semaines

Ce sont des propositions de ma part pour vous donner un cadre, pas des prescriptions fondées sur des preuves. Choisissez le programme qui correspond à la semaine que vous vivez réellement, et ne voyez pas une semaine où l’énergie manque comme un échec.

Se faciliter le démarrage

• Associez les exercices à ce que vous faites déjà. Faites des assis-debout quand vous vous levez d’une chaise, étirez vos mollets pendant que la bouilloire chauffe, et écartez les doigts devant la télé.
• Laissez-vous du temps. Choisissez toujours le même moment et le même endroit, et commencez plus petit que ce qui vous semble nécessaire. Une nouvelle habitude met du temps à s’installer : dans une étude, il a fallu en médiane 66 jours pour qu’un geste quotidien devienne automatique, avec des écarts allant de 18 à 254 jours, et sauter un seul jour ne faisait pas tout perdre [135].
• Suivez ce qui compte pour vous. Notez la distance que vous arrivez à parcourir à pied, le nombre d’assis-debout que vous faites en 30 secondes, ou si vous pouvez porter vos courses. Ce que vous parvenez à faire au quotidien motive davantage qu’un nombre de répétitions.
• Faites-vous accompagner. Les chercheurs de l’essai sur le vélo ont conclu que la motivation personnelle ne suffit peut-être pas, à elle seule, pour que les personnes atteintes de maladies neuromusculaires continuent à faire de l’exercice [244]. Le soutien des autres est l’un des meilleurs indicateurs qu’une personne tiendra son programme d’exercices à domicile [134], et les programmes construits autour d’un partenaire d’entraînement augmentent un peu le niveau d’activité [133]. Un ami, un cours, un coach ou un suivi en ligne peuvent aider, et l’accompagnement à distance est à l’étude dans la CMT [56].
• Prévoyez les coups durs. Après une maladie, une chute ou une mauvaise passe, reprenez avec le programme de la semaine plus légère plutôt que de repartir là où vous en étiez.

Je décris ma façon de m’entraîner sur la page Conseils pratiques. C’est mon approche personnelle, pas une recommandation.

Exercices en images

Voici des exercices couramment utilisés en rééducation neuromusculaire. Les dessins montrent le mouvement, et les flèches indiquent sa direction. Commencez par quelques répétitions lentes, respirez régulièrement au lieu de bloquer votre souffle, et arrêtez-vous dès que quelque chose fait mal. Faites valider tout nouvel exercice par un kinésithérapeute, surtout si vous avez une scoliose, des problèmes de hanche ou des rétractions (des articulations qui se sont raidies et ne bougent plus complètement).

Pieds et chevilles

Pour les pieds qui se relèvent encore, et pour éviter que les mollets ne se raidissent.

Se lever et tenir en équilibre

Pour retrouver de l’assurance debout et entretenir la force utile au quotidien. Ayez toujours un appui à portée de main.

Hanches, cuisses et sangle abdominale

Ces muscles compensent souvent la faiblesse des chevilles : ça vaut la peine de les garder forts.

Épaules et bras

Pour porter, attraper des objets et soutenir les omoplates. Une faiblesse des épaules peut faire partie de la CMT2C [6], et les muscles des bras et des jambes proches du tronc sont plus souvent touchés que dans la CMT1A [3].

Mains

Pour la dextérité, ce sont la pince et le mouvement du pouce qui comptent le plus [249]. Allez-y en douceur, et arrêtez-vous si vous avez des crampes dans les mains.

Respiration

Ces exercices ont leur place dans la CMT2C, car le diaphragme peut être touché [6]. Parlez des exercices respiratoires avec votre équipe soignante avant de commencer.

Quand une orthèse ou une aide technique prend le relais

Utiliser une orthèse, une attelle ou une aide technique, ce n’est pas baisser les bras. Cela libère souvent de l’énergie pour ce qui vous tient à cœur.

• Orthèses cheville-pied. Les AFO rendent la cheville plus rigide et relèvent le pied quand la jambe passe vers l’avant, et elles réduisent aussi les mouvements de compensation de la hanche et du genou [233]. Dans un petit essai croisé, la vitesse de marche médiane était de 0,96 m/s avec des AFO en polypropylène, contre 0,79 m/s sans orthèse [234]. Fournies selon des recommandations cliniques, les AFO ont amélioré la vitesse de marche et son coût énergétique [235].
• Restez réaliste sur les orthèses. D’une étude à l’autre, les bénéfices sur la marche étaient faibles à modérés, et non statistiquement significatifs une fois les résultats regroupés [236]. Dans une enquête auprès de 266 personnes atteintes de CMT, 31 % des utilisateurs d’AFO avaient cessé de les porter, et des complications étaient signalées avec 69 % des AFO, plus souvent qu’avec les semelles orthopédiques (47 %) ou les chaussures orthopédiques (59 %) [237]. Le bon ajustement compte : si une orthèse frotte, fait mal ou ne vous rend plus service, retournez voir le professionnel qui vous l’a fournie.
• Attelles et aides techniques pour les mains. Dans une petite étude, une orthèse d’opposition du pouce a amélioré la dextérité [250]. Ouvre-bocaux, crochets à boutons, stylos plus épais et mitigeurs à levier coûtent peu et épargnent bien des efforts.
• Aides à la mobilité. Les cannes anglaises, les cannes simples, les déambulateurs et les fauteuils roulants font partie de la prise en charge habituelle [6]. Dans le registre TRPV4, 32 % des participants utilisaient un fauteuil roulant au moins une partie du temps [3]. En utiliser un pour les longs trajets peut vous laisser de l’énergie pour une activité que vous aimez.
• Chirurgie. Pour une déformation du pied qui s’aggrave, on privilégie aujourd’hui une chirurgie qui préserve les articulations, en associant des gestes sur les parties molles, des réalignements osseux et des transferts tendineux [257].

Activité physique et santé mentale

Vivre avec une maladie évolutive est difficile, et votre santé mentale mérite autant d’attention que vos muscles. Les personnes atteintes de CMT sont plus sujettes aux symptômes dépressifs que la population générale [146].

• Dans la population générale, une vaste analyse d’essais randomisés a montré que la marche ou le jogging, le yoga et le renforcement musculaire réduisaient tous la dépression, même si la confiance dans ces données était faible à très faible [255].
• Les adultes atteints de CMT1A qui pratiquaient un sport obtenaient de meilleurs scores de fonction physique et de santé mentale que les autres. Cette étude montre une association, pas un lien de cause à effet [254].
• L’essai sur le vélo dans la CMT1A n’a montré aucun changement de l’humeur [244] : un programme, à lui seul, ne garantit donc pas de remonter le moral. Le plaisir, la compagnie et le sentiment de progresser comptent probablement autant que l’exercice lui-même.

Avoir de la peine pour ce que vous ne pouvez plus faire, c’est normal. Si le moral reste bas ou si l’anxiété s’installe, parlez-en à votre médecin. Vous pouvez aussi trouver d’autres personnes qui vous comprennent sur la page S’impliquer.

Tirer le meilleur de la kinésithérapie

Un bilan annuel de kinésithérapie fait partie de la prise en charge recommandée dans les maladies liées à TRPV4 [6]. Cela vaut la peine de chercher un kiné qui connaît les maladies neuromusculaires [65], et les centres d’excellence CMT (CMT Centers of Excellence) proposent une prise en charge pluridisciplinaire [85]. Les recherches de qualité sur l’exercice dans la CMT restent peu nombreuses [258] : un bon kiné adaptera donc votre programme au lieu de vous en prescrire un tout fait.

Avant de commencer, la Hereditary Neuropathy Foundation (HNF), une fondation américaine, conseille de demander au kiné s’il a déjà travaillé avec des personnes atteintes de CMT [127]. L’annuaire de la CMTA recense des soignants qui ont l’expérience de la CMT [128], et une partie de la rééducation peut se faire en visioconférence : on parle souvent de télérééducation [129]. Une seule séance peut suffire pour établir un programme que vous suivrez ensuite à la maison ou dans une salle de sport près de chez vous. La HNF propose aussi des cours de remise en forme en ligne gratuits (en anglais), conçus pour les personnes atteintes de CMT [130].

Vous avez le droit de négocier. Vous pourriez dire :

• « Concrètement, je peux faire 15 minutes, trois ou quatre jours par semaine. Quels sont les deux ou trois exercices qui m’apporteront le plus ? »
• « Lesquels de mes muscles sont assez forts pour être entraînés, et lesquels ont plutôt besoin d’une orthèse ou d’une autre aide ? »
• « Est-ce qu’on peut intégrer ces exercices à ce que je fais déjà, comme la marche ou la natation ? »
• « Quel niveau d’effort dois-je ressentir, et quels signes doivent m’inciter à ralentir ? »
• « Qu’est-ce que je dois mesurer pour qu’on sache si ça marche ? »
• « Pouvez-vous vérifier mes orthèses et mes chaussures pendant que je suis là ? »

Précautions propres à la CMT2C

• Respiration et voix. La faiblesse des cordes vocales et celle du diaphragme font partie des signes de la CMT2C [6]. Faites contrôler votre respiration avant de commencer un nouveau programme d’endurance [3], et réduisez l’effort pendant les rhumes, car les infections des voies respiratoires hautes peuvent aggraver l’obstruction des voies aériennes [6].
• Se relever. Dans le registre TRPV4, 41 % des participants ont signalé des étourdissements en se levant [3]. Relevez-vous lentement après les exercices au sol ou en position allongée, et gardez un appui à proximité.
• Colonne vertébrale et hanches. Dans le registre TRPV4, 64 % des personnes ayant répondu au questionnaire ont signalé une scoliose, et 18 % avaient une dysplasie de la hanche [3]. Demandez à votre équipe soignante quels mouvements conviennent à votre dos et à vos hanches.
• Une faiblesse inégale. La faiblesse peut être asymétrique et ne commence pas toujours par les pieds [6] : un programme CMT standard risque donc de ne pas vous convenir. Entraînez chaque côté selon ses besoins.
• Un manque de données. La plupart des études sur l’exercice portaient sur la CMT1A [240]. Aucune n’a été menée dans la CMT2C.

Que faire ensuite ?

• Prenez rendez-vous pour votre bilan annuel de kinésithérapie, et emportez les questions de la partie Tirer le meilleur de la kinésithérapie.
• Entre deux rendez-vous, suivez votre marche, votre équilibre et vos chutes dans le Carnet de suivi des symptômes, à imprimer.
• Lisez ce que j’ai appris sur les orthèses.

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